Maladie de Parkinson
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La maladie de Parkinson est une maladie neurologique affectant le système nerveux central responsable d'anomalies motrices d'évolution progressive. Ses causes sont mal connues, le tableau clinique est lié à une perte des neurones du locus niger (ou substance noire) et à une atteinte des faisceaux nigro-striés. La maladie débute habituellement entre 45 et 70 ans. On lui oppose le syndrome de Parkinson comportant à peu près les mêmes signes cliniques mais qui est secondaire à certaines pathologies ou médicaments (cf. infra)
| Sommaire |
Physiopathologie
Différentes structures du circuit sensori-moteur du cerveau sont impliquées dans la maladie, dont les noyaux gris centraux. En particulier, la pars compacta de la substance noire est en grande partie détruite (apoptose des neurones). Une caractéristique importante de cette maladie est le dérèglement du système dopaminergique : il y a un déficit de dopamine (un neurotransmetteur) qui n'exerce plus de rétrocontrole négatif sur la production d'acétylcholine entrainant un déséquilibre dopamine - acetylcholine.
Diagnostic
Elle entraîne trois symptômes moteurs principaux : tremblements, hypertonie (rigidité des membres, le plus souvent en flexion), raréfaction et ralentissement des mouvements. Mais le diagnastic n'est établi de facon certaine que par étude histologique du cerveau. Au total, on constate une
- installation progressive de plusieurs éléments :
- Hypertonie musculaire extrapyramidale cédant par à coups. Attitude en flexion des membres au repos.
- Tremblements de repos des extrémités notament du pouce
- Akinésie cad raréfaction des mouvements et compromission des mouvements automatiques tel que l'articulation et la marche qui sont perturbés
- Association d'autres symptômes plus rares tel qu'on les trouve dans la depression et les démences.
Diagnostic différentiel
Du syndrome parkinsonien
- Syndrome parkinsonien du aux neuroleptiques (butyrophénones, phénotiazines) (cas le plus fréquent)
- Maladie de Wilson surtout chez un sujet inhabituellement jeune.
et exceptionnellement:
- Maladie des corps de Lewy
- Paralysie supranucleaire progessive (P.S.P.)
- Atrophie multi systematisée
- certaines intoxications au MPTP (toxicomanie)
D'un tremblement
Il existe plus d'une vingtaine d'autres causes de tremblements, notamment la plus fréquente, le tremblement essentiel. Seul un diagnostique posé par un neurologue permet de confirmer l'existence d'une pathologie précise.
Traitement
Actuellement, aucun médicament n'a démontré d'efficacité sur la progression de la maladie : il n'existe pas de traitement curatif de la maladie. Le traitement médicamenteux reste donc aujourd'hui encore purement symptomatique. Pour compenser le déficit dopaminergique, un traitement symptomatique par la L-Dopa (précurseur de la dopamine qui est transformée en dopamine dans le cerveau) donne de bons résultats, mais perd de son efficacité au cours du temps (typiquement après 3 à 6 ans de traitement). À noter également l'utilisation de médicaments anticholinergiques permettant de traiter la rigidité et le tremblement mais aussi d'agonistes dopaminergiques dans le traitement au stade initial de la maladie de Parkinson.
Un traitement chirurgical par implantation d'électrodes de stimulation est disponible depuis 1998 en Europe, 2000 aux USA. Il a été développé par A.L. Benabid à Grenoble en 1987, et réduit fortement les trois symptômes moteurs de la maladie. Une électrode est implantée dans le noyau subthalamique, et un pacemaker y envoit des impulsions électriques, ce qui semble rétablir le fonctionnement normal du système.
Autre traitement à l'essai, la greffe de neurones (issus de fœtus humains) producteurs de dopamine. Malgré des résultats prometteurs, cette technique est aujourd'hui limitée pour des raisons pratiques (seuls 5 à 20 % des neurones transplantés survivent), autant qu'éthiques. De ce fait, d'autres protocoles faisant appel à d'autres types de cellules par exemple, à des cellules souches neurales, sont actuellement testés chez l’animal. Ils consistent à modifier génétiquement les cellules in vitro, afin de leur faire produire de la dopamine, puis à les greffer.
Enfin, une autre stratégie, en cours d'essais chez l'animal, a pour objectif de prévenir la mort des neurones grâce, notamment, à des facteurs de croissance impliqués dans leur survie.
Divers
Personnalités célèbres porteurs d'une maladie de Parkinson :
- Le pape Jean-Paul II
- Michael J. Fox
- Cassius Clay